Laboratorijska istraživanja.

Kod akutne leukemije u djece nalaze se moćne stanice, anemija, trombocitopenija, visoki ESR u perifernoj krvi; broj leukocita je promjenjiv: češće se otkriva leukocitoza različitog stupnja, rjeđe leukopenija. Karakterističan dijagnostički kriterij je "leukemični jaz (zezanje)" (hiatus leucaemicus) - odsutnost intermedijarnih oblika između blast i zrelih stanica. Ispitivanje crvene koštane srži obično se provodi nakon perifernog ispitivanja krvi. Pouzdan dijagnostički kriterij za akutnu leukemiju je otkrivanje blast ćelija u sternalnom punktatu u količini većoj od 30% staničnog sastava crvene koštane srži.

Identifikacija varijante akutne leukemije provodi se ispitivanjem punktata crvene koštane srži pomoću reakcija citokemijskih markera:

na glikogen - reakcija SHIK, njegov granulirani oblik je patognomoničan za akutnu limfoblastičnu leukemiju;

na lipidima sa sudanskom crnom B, karakterističnom za akutnu mijeloidnu leukemiju;

o nespecifičnoj esterazi s a-naftil acetatom, karakterističnom za monoblastičnu leukemiju;

za peroksidazne, alkalne i kisele fosfataze.

Izolacija različitih citomorfoloških oblika bolesti od velike je važnosti pri odabiru metode liječenja..

Patološka fiziologija leukemije. Lymphogranulomatosis

Stranice poslova

Sadržaj djela

(za upotrebu u katedrali)

MINISTARSTVO ZDRAVLJA REPUBLIKE BELORUSIJE

GOMEL DRŽAVNI MEDICINSKI UNIVERZITET

Zavod za patološku fiziologiju

Odobreno na sastanku odjela protokola N____ od "____" _____ 2005

glava Katedra za patofiziologiju, prof..

PATOLOŠKA FIZIOLOGIJA LEUKEMIJE.

Obrazovno-metodički razvoj učenika

Leukemije su među najozbiljnijim bolestima, a značaj ove patologije raste iz godine u godinu.

Prvo, do sada, unatoč najmodernijoj terapiji, nije zabilježen niti jedan slučaj oporavka osobe od leukemije. Napredak u liječenju leukemije omogućuje značajno produljenje života pacijenata (ponekad i više godina), ali bez obzira na to, smrtonosni ishod je neizbježan.

Drugo, učestalost leukemije i dalje raste, što je posebno povezano s povećanjem koncentracije kemijskih proizvoda štetnih za tijelo (uključujući leukemiju) u zraku, vodi i zemlji te s promjenom pozadine zračenja na Zemlji..

Treće, značajan broj djece i odraslih u relativno mladoj dobi pati od leukemije, što ne može ali negativno utječe na demografske pokazatelje i proizvodni proces, koji osim čisto medicinskog, ima i veliki društveni značaj..

Četvrto, leukemije su u mnogim slučajevima bolesti koje pokazuju pokazatelj AIDS-a, zbog čega je važno proučiti ih i ispraviti u skladu s tim..

Sve navedeno čini leukemiju jednim od najvažnijih problema moderne medicine..

Razmotriti stvaranje tumorske transformacije hematopoetičkog aparata pod utjecajem različitih čimbenika, posebno porezno-zračenja djelovanja radionuklida.

Razmotrite značajke tijeka različitih vrsta leukemije.

Za postizanje ovih ciljeva potrebno je ponoviti sljedeće odjeljke: 1. Ontogeneza eritrocita i leukocita, moderna shema hematopoeze

Tema "Patologija eritrocitnog sustava"

"Patologija leukocitnog sustava"

2. Otpornost organizma na antiblastome, sastavni podsustavi

Tema "Općenita pitanja oštećenja stanica"

"Patofiziologija rasta tumora"

3. Opći mehanizmi transformacije tumora

Tema "Patofiziologija rasta tumora"

1. Leukemija. Definicija koncepta, načela klasifikacije. opće karakteristike.

2. Etiologija i patogeneza leukemije.

3. Tumorska priroda leukemije. Karakterističan za atipizam leukemije. 4. Akutna leukemija. Pojam, klasifikacija. Značajke hematopoeze i staničnog sastava periferne krvi.

5. Karakteristike pojmova „remisija“, „relaps“.

6. Kronična leukemija. Načela klasifikacije. Značajke hematopoeze i hematološke slike. Kriza eksplozije.

7. Paraproteinemijska leukemija (multipli mijelom, primarna makroglobulinemija, bolest teškog lanca).

8. Značajke leukemijskih stanica, njihove morfološke, citokemijske, citogenetičke i imunološke karakteristike.

9. Glavni poremećaji u tijelu s leukemijom, njihovi mehanizmi.

1. Moderne ideje o shemi hematopoeze.

2. Dajte definiciju pojmova: „leukemija“, „akutna leukemija“, „kronična leukemija“. Klasifikacija leukemije. Etiologija leukemije.

3. Akutna leukemija. Načela klasifikacije FAB. Značajke hematopoeze i staničnog sastava periferne krvi u akutnoj leukemiji.

4. Što je leukemijski zastoj (hiatus leucaemicus) u akutnoj leukemiji??

5. Klinički i hematološki kriteriji za remisiju i relaps.

6. Neuroleukemija, definicija pojma, manifestacija.

7. Karakteristike sindroma koji nastaju u tijelu s leukemijom.

8. U kojoj je leukemiji pronađen Philadelphia kromosom (Ph)? Karakterizacija kromosoma Philadelphia, metoda otkrivanja.

9. Značajke kronične mijeloidne leukemije u djece.

10. Hematološki kriteriji za blast krizu.

11. Pod kojom leukemijom i zašto se u perifernoj krvi pojavljuju sjene Botkin-Gumprechta?

12. Što su paraproteini?

13. Mehanizam pojave " aksilarne resorpcije "u multiplom mijelomu.

14. Kod koje bolesti se pojavljuje Bens-Jones protein? Njegova karakteristika.

15. Zašto se sindrom nedostatka antitijela pojavljuje kod bolesti teških lanaca??

16. Karakteristike varijanti limfogranulomatoze po morfološkoj slici.

LEUKEMIA je sistemska bolest krvi karakterizirana neomeđenom proliferacijom i pomlađivanjem hematopoetskih elemenata, bez njihovog sazrijevanja, i metaplazijom hematopoetskog tkiva.

Kao i drugi tumori, leukemija poštuje zakone progresije tumora, čija je značajka razvoj i rast nepovratnih kvalitativnih promjena tumora kao rezultat uzastopnih ponovljenih mutacija, što dovodi do progresije procesa i diferencijacije stanica..

Glavni simptomi i sindromi u klinici interne medicine

Opis tipičnih znakova (simptoma) i njihovih kombinacija (sindroma) ljudskih unutarnjih organa. Osnove dijagnoze i karakteristike mehanizama bolesti dišnog, kardiovaskularnog, probavnog, genitourinarnog i mišićno-koštanog sustava tijela.

NaslovLijek
Pogledudžbenik
Jezikruski
Datum dodan2015/05/28
veličina datoteke77.8K

Pošaljite svoje dobro djelo u bazu znanja je jednostavno. Upotrijebite donji obrazac

Studenti, diplomirani studenti, mladi znanstvenici koji koriste baze znanja u svojim studijama i radu bit će vam vrlo zahvalni.

Pojava u perifernoj krvi eritrocita različitih veličina. Mikrocitoza - prevladavanje malih veličina - karakteristična je za anemiju nedostatka željeza. Makrocitoza - prevladavanje velikih veličina - javlja se s poremećajem hematopoetske funkcije jetre. Megalociti - veliki (više od 12 mikrona) ovalni hiperkromni eritrociti pojavljuju se s nedostatkom vitamina B2.

Simptom perverzije okusa (pica chlorotica).

Stanje u kojem pacijenti voljno jedu kredu, glinu, ugljen. Često u kombinaciji s perverzijom osjeta mirisa. Promatra se s anemijom nedostatka željeza, u nekim slučajevima oslabljenom aktivnošću živčanog sustava, a ponekad i tijekom trudnoće.

Proces uništavanja crvenih krvnih stanica u kojem se hemoglobin iz njih oslobađa u plazmu. Fiziološka hemoliza nastaje zbog starenja crvenih krvnih stanica. Patološki - transfuzijom nekompatibilne krvi, djelovanjem hemolitičkih otrova, s autoimunim hemolitičkim anemijama.

U širokom smislu riječi - krvarenje. Krvarenja na koži dijele se na mala punktatna kožna krvarenja - petehije, ekhimoze - i veća - modrice. Uključeni su u hemoragični sindrom. Javljaju se u hemoragičnoj dijatezi, leukemiji, nekom nedostatku vitamina, produljenoj žutici.

Teška atrofija papile jezika, u kojoj njegova površina postaje vrlo glatka - "lak". Promatrana kod anemije s nedostatkom B12.

Oznaka formacija crvene boje, u obliku prstenova, osmica, pronađenih tijekom mikroskopskog pregleda krvi s nedovoljnom eritropoezom. Smatraju se ostacima membrane jezgara matičnih crvenih krvnih stanica. Nalazi se uglavnom kod anemije s nedostatkom B12.

Pojava višestrukih petehija na koži udaljenim od dušnika koji stisne podlakticu. Pozitivan simptom smatra se kada se petehije pojave za manje od tri minute. Javlja se zbog povećane propusnosti vaskularne stijenke. Uključeno u hemoragični sindrom.

Modrice (plava purpura).

Velika ravna krvarenja u debljini kože i sluznice, koja u pravilu imaju oblik mrlja različitih veličina i obrisa. Nastaje kao rezultat puknuća žile ili povećanja propusnosti njegovog zida. Uključeni su u skupinu krvarenja (vidi).

Smanjenje broja leukocita u krvi (manje od 4000 u 1 µl).

Povećanje broja leukocita u krvi ('više od 10 000 u 1 μl).

Makrocitoza vidi Anisocytosis.

Mikrocitoza vidi Anisocitoza.

Poraz leđne moždine, koji se očituje parestezijama, gubitkom osjetljivosti u udovima, u težim slučajevima - paralizom donjih udova. Razvija se zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu. Je jedan od simptoma anemije nedostatka B12.

Bol u sternumu, pojavljuje se ili pogoršava udarcem ili palpacijom sternuma. Je znak akutne leukemije.

Neka vrsta krvarenja (vidi) koja nastaje na koži i sluznici kao rezultat najmanjih kapilarnih krvarenja. Imaju zaobljeni oblik, promjera veličine 1 - 5 mm. Jedan od karakterističnih znakova hemoragične dijateze.

Pojava nepravilnih (ovalnog, kruškastog) eritrocita u perifernoj krvi u patologiji njihovog sazrijevanja. Uključeno u anemični sindrom.

Uvjetna vrijednost dobivena iz omjera razine hemoglobina i broja eritrocita po jedinici volumena u krvi i odražava stupanj zasićenosti jednog eritrocita hemoglobinom. Izračunava se dijeljenjem trostrukog broja grama hemoglobina u 1 litri krvi s prvim trima znamenkama broja eritrocita u ovom volumenu. Normalno da jest

Odnos protrombinskog vremena donatorske plazme prema protrombinskom vremenu pacijentove plazme, izražen u postocima. Važan pokazatelj koji karakterizira stanje sustava koagulacije krvi (faktori II, V, VI, VII, X). Normalno je 80-100%.

Purpura (vidi modrice).

Oštar pomak formule leukocita (vidi) ulijevo, sve do pojave promeelocita i mijeloblasta u njemu sa značajnom leukocitozom i očuvanjem svih međuprostornih oblika leukocita. Promatra se kao reakcija na razvoj upalnog procesa u tijelu ili pojava žarišta nekroze i nestaje zajedno s glavnim patološkim procesom.

Povećanje slezene u veličini. Primjećuje se kod mnogih bolesti krvnog sustava (hemolitična anemija, leukemija, trombocitopenična purpura). Osim toga, kod zaraznih bolesti (virusni hepatitis, malarija, sepsa itd.), Ciroza jetre. Ne brkati sa hipersplenizmom (vidi probavni sustav).

Oznaka okruglih formacija kromatina od trešnje s crvenim promjerom od 1 do 2 mikrona, utvrđenih tijekom mikroskopskog pregleda krvi s nedovoljnom eritrocitopoezom. Smatraju se ostacima jezgara sazrijevanja eritrocita.

Oznaka nejasnih mrlja obojena poput nuklearne tvari leukocita pronađena je tijekom mikroskopskog pregleda krvi tijekom leukocitolize. Oni su ostaci nuklearnog kromatina leukocita i ukazuju na njihovu povećanu krhkost..

Sadržaj trombocita u krvi u iznosu od 30 000 u 1 µl ili manjem, u kojima dolazi do krvarenja. Normalno broj trombocita je 180.000-320.000 u 1 µl.

Otečeni limfni čvorovi.

Simptom se često otkriva u krvnim bolestima, nekim zaraznim bolestima, metastazama malignih tumora. U slučaju patologije krvnog sustava, najznačajnije povećanje limfnih čvorova uočava se kod limfocitne leukemije, limfogranulomatoze, limfosarkoma. Karakterizira ih dosljednost, mnoštvo i postojanost zahvaćenosti limfnih čvorova..

Kvantitativni postotak između pojedinih oblika leukocita u perifernoj krvi. Kad bilježimo omjer neutrofila, mlađi oblici nalaze se na lijevoj strani.

Konusna mijeloza (vidi Konusna mijeloza).

Vrhunski šum (vidi kardiovaskularni sustav).

Pojava krvarenja na koži nakon blage ozljede (pribadača). Na mjestu uboda, tijekom vremena, krvarenja se povećavaju i postaju intenzivnija. Uključeno u hemoragični sindrom.

Ekhimoza (vidi Krvarenje).

Prisutnost u leukocitnoj formuli najmlađih (promeelociti, mijeloblasti) i već zrelih oblika i odsutnost intermedijarnih oblika leukocita. Promatrano u akutnoj leukemiji

Patološko stanje karakterizirano smanjenjem broja eritrocita i smanjenjem sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi ispod normalne. Manifestira se nizom nespecifičnih i specifičnih simptoma. Nespecifična - zbog hipoksije u razvoju - slabost, vrtoglavica, tahikardija, nedostatak daha pri naporu, zujanje u ušima. Specifične - ovisno o obliku anemije - perverzija okusa, Hunterov glossitis, mijekularna mijeloza, promjene u morfološkoj strukturi eritrocita.

Oblici anemija: prema stupnju zasićenosti eritrocita hemoglobinom, to jest prema pokazatelju boje - normokromni (k.č. 0,8-1,0), hipokromni (k.p. manji od 0,8), hiperkromni (k.p. više od 1,0); prema sposobnosti regeneracije i nadoknade anemičnog stanja iz koštane srži - regenerativnog, tj. sa očuvanom sposobnošću koštane srži da proizvodi eritrocite (s akutnim gubitkom krvi, hemolizom), hiporegenerativne (s kroničnim gubitkom krvi), regenerativne ili aplastične (s panmielofizom), displastične ili diesritropoetička stanja (sa B12- (folnim) nedostatnim stanjima). Ponekad postoje makro- i mikrocitni oblici anemija.

Prema mehanizmu razvoja postoje tri glavne skupine anemija: zbog gubitka krvi - posthemoragične, zbog poremećenog stvaranja krvi; zbog povećanog uništavanja krvi - hemolitički.

Zbirni izraz za tumore koji potječu iz hematopoetskih stanica. Postoje dvije glavne skupine hemoblastoza: leukemije i hematosarkomi (maligni limfomi). Ujedinjuju ih karakteristične karakteristike: progresivna stanična hiperplazija u hematopoetičkim organima, zamjena normalnih krvnih stanica tumorskim stanicama, pojava patoloških žarišta hematopoeze u različitim organima. Leukemije su tumori iz hematopoetskih stanica s primarnom lokalizacijom u koštanoj srži. Ulazak leukemičnih (tumorskih) stanica u krv uzrokuje pojavu karakterističnih kliničkih i hematoloških simptoma (uključujući tonzilitis, nekrotizirajući ulcerativni krvarenje, krvarenje, Moslerov simptom, splenomegaliju, natečene limfne čvorove, hiatus leucaemicus).

Sve leukemije dijele se na akutne i kronične na temelju morfoloških karakteristika tumorskih stanica: u akutnoj leukemiji to su takozvane blast stanice, a kod kroničnih leukemija - zrele i zrele stanice. Među akutnim leukemijama mielo je najčešći! blastični i limfoblastični, među kroničnim - mijeloidna leukemija, limfocitna leukemija, eritremija.

Hematosarkomi - tumori iz hematopoetskih stanica s primarnom ekstracerebralnom lokalizacijom i izraženim lokalnim rastom tumora. Prema morfološkim značajkama tumorskih stanica, razlikuju se najčešće - limfogranulomatoza, limfosarkom, retikulosarkom i drugi rijetki hematosarkomi..

Pored toga, paraproteinemski oblici se odnose na hemoblastoze - mijelomsku bolest, Waldenstromovu bolest.

Izraz za skupinu bolesti, čiji je glavni klinički znak hemoragični sindrom - sindrom pojačanog krvarenja - sklonost ponavljanim krvarenjima i krvarenjima, spontana ili nakon manjih ozljeda (kožna krvarenja, krvave desni, ubodno krvarenje, simptomi Konchalovsky - Rumpel - Leede, prstohvat itd.).

Hemoragična dijateza može se razviti zbog različitih patoloških stanja: oslabljena vaskularna propusnost, patologija različitih komponenti koagulacijskog sustava, povećana fibrinoliza, razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije.

Nedostatak mobilnosti zglobova. Uzrok su akutne i kronične upalne bolesti (tuberkuloza, artritis itd.), Degenerativni procesi (ankilozirajući spondilitis), traume.

Kompleks antinuklearnih antitijela koji cirkuliraju u krvi. Njegov visoki titar karakterističan je za sistemski eritematozni lupus..

Simptom "bambusove trske".

X-zraka simptom ankilozirajućih spondilitisa (ankilozirajući spondilitis). Manifestira se ankilozom intervertebralnih zglobova, okoštavanjem vlaknastog prstena intervertebralnih diskova i ligamenata kralježnice.

Čest simptom. U nizu bolesti vezivnog tkiva ima specifična svojstva. Lokalizacija je bitna (mali zglobovi češće boluju od reumatoidnog artritisa, veliki zglobovi - s reumatizmom i deformirajućom artrozom, zglobovi kralježnice i sakroilijakalni zglob - s ankilozirajućim spondilitisom itd.), Vrijeme pojave i trajanje (nakon vježbanja - s deformirajuća artroza; noću, u pokretu, - s ankilozantnim spondilitisom; brzo, u roku od nekoliko dana, bez nestanka traga - "nestabilnost" - bol - s reumatizmom), druge značajke ovih bolova.

Lupus-faktor (sin. LE-stanice, stanice lupus-eritematoza).

Zreli neutrofili, fagocitozirajući nuklearni proteini krvnih stanica i tkiva, dezintegriraju se pod utjecajem antinuklearnog faktora i otkrivaju se mikroskopski. Pronalaženje ih je simptom sistemskog eritematoznog lupusa..

Simptom koze.

Fleksiona kontrakcija metakarpofalangealnog zgloba s hiperekstenzijom u proksimalnom i fleksije u distalnom zglobu prsta. Tipična promjena za reumatoidni artritis.

Prisutnost osebujnih stezanja nabora kože u ustima. Razvija se kao posljedica trofičnih lezija kože u sistemskoj sklerodermi.

Ograničena pokretljivost u zglobu. Razlozi razvoja su raznoliki. Pored kongenitalnih, postoje dermatogeni (ograničeni ožiljkom na koži), desmogeni (nabora fascija, aponeuroza, ligamenti), uključujući Dupuytrenove kontrakture, miogene, artrogene, neurogene, mješovite. Određene vrste karakteristične su za brojne bolesti (simptomi „gooseneck“, „petlji gumba“).

Simptom "mrtvog prsta".

Privremeno oštro blanširanje prstiju i nožnih prstiju zbog ponavljajućeg vazospazma u Raynaudovom sindromu.

Simptom slabosti mišića.

Znak oštećenja živčano-mišićnog sustava u kojem pacijenti ne mogu sjediti ili stajati sami, izuzetno je teško popeti se stubama. Javlja se kod mnogih bolesti mišićno-koštanog sustava, simptom je dermatomiozitisa.

Redfakcija kosti otkrivena rendgenom.

Resorpcija (nestanak) koštanog tkiva, otkriveno uključujući radiografsko.

Osteoliza distalnih falagena ruku i stopala osnova je sklerodaktilije (vidi).

Gubitak (paraliza) ili slabljenje (pareza) motoričkih funkcija s nedostatkom ili smanjenjem snage mišića kao rezultat različitih patoloških procesa u živčanom sustavu koji uzrokuju poremećaj strukture i funkcije motoričkog aparata. Prema učestalosti lezije, postoje: monoplegija (pogođen je jedan ud), paraplegija (zahvaćene su obje noge), hemiplegija (zahvaćena su oba udova), tetraplegija (pogođena su četiri udova).

Odstupanje (odstupanje) ruke u ulnarnom smjeru. Uobičajeno za reumatoidni artritis.

Obično držanje, karakterizirano fiksnim položajem savijanja prema naprijed. Karakteristično je za kasne faze ankilozantnog spondilitisa (ankilozirajući spoadilloartritis).

Simptom ptice šape.

Kombinacija sklerodaktilije (vidi) s laganim fleksijskim kontrakcijama prstiju. Simptom sistemske skleroderme.

Simptom "dugmeta".

Fleksiona kontrakcija proksimalnog i hiperekstenzije distalnih interfalangealnih zglobova. Simptom reumatoidnog artritisa.

Potkožne formacije, guste na dodir, veličine 0,5-2,0 cm, koje palpatorco otkriva u potkožnom tkivu u blizini lakatnih zglobova, iznad ulne, iznad tetive lopatice. Tipično za reumatoidni artritis. Važna im je biopsija.

Antitijela na imunoglobulin u krvi. Otkriven pomoću Vaaler-Rose reakcije i lateks testa. Javlja se u 60-80% slučajeva reumatoidnog artritisa, kao i kod hepatitisa, tuberkuloze, sifilisa itd..

Skraćivanje prstiju (zbog osteolize nokta falangiranja), stanjivanje njihovih vrhova, deformacija noktiju. Uključeno u CREST sindrom (vidjeti).

Prolazne poteškoće u kretanju u zahvaćenim zglobovima ujutro, nestaju do kraja dana. Kada je lokaliziran u zglobovima ruku, to je znak reumatoidnog artritisa.

Kavez je uzdignuto, hiperemično područje, oštro ograničeno od normalnih područja kože. Neke su vrste opisane u odjeljku "Kardiovaskularni sustav" (vidi). Eritem u obliku "leptira" - na obrazima u regiji zigomatičnih lukova i na mostu nosa - tipičan za sistemski eritematozni lupus.

Kompleks simptoma, uključujući simptome: kalcifikacija tkiva (C), Raynaudov sindrom (R), ezofitis (E), sklerodaktilija (S), telangiektazija (T). Mehanizam razvoja: promjene u fibrosklerotičnom tkivu u sistemskoj sklerodermiji.

Simptomski kompleks, karakteriziran iznenadnim hladnim pucanjem i izbjeljivanjem prstiju zbog spazma odgovarajućih arterija. Simptomi su karakteristični: bol u prstima i nožnim prstima kad se ohlade, simptom "mrtvog prsta" (vidi), kasnije - razvoj trofičnih lezija. To može biti neovisna patologija (Raynaudova bolest) ili ulazak u CREST sindrom.

Simptomski kompleks, karakteriziran kombinacijom lezija pljuvačnih i suznih žlijezda s nizom bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemska skleroderma, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, itd.). Neovisno oštećenje egzokrinih (pljuvačnih i suznih) žlijezda, karakterizirano suhom sluznicom, naziva se Sjogrenova bolest.

1. Metodička uputstva za samostalan rad studenata na propaedeutiki unutarnjih bolesti. - 2. izd., Otr., Dodaj. / Reutskiy I.A., Shklovskaya B.I., Starosek M.P., Svetlichny I.S., Klochko T.P. i dr. Omsk. med. in-t. - Omsk, 1992. S. 14 - 15.

2. Propedeutika unutarnjih bolesti: udžbenik / Grebenev A.L. - 5. izd., Otr. i dodajte. - M.: Medicina, 2001.S. - 128.

3. Simptomi i sindromi. Enciklopedijski rječnik-referenca u tri sveska. Ed. A. N. Smirnov. Doktorova referentna knjižnica. Problem 10. - M.: KAPPA, 1994.

4. Reutsky I. A. Objektivni status osobe u zdravlju i bolesti: vodič za studente / I. A. Reutsky. - Omsk, 2002.-- 386 str..

Leukemija. Simptomi, liječenje

Leukemija je maligna neoplazma hematopoetskog sustava, koja se izražava u patološkoj regeneraciji stanica

Podrijetlo bolesti
Postoje tri teorije o podrijetlu leukemije:

  • a) zarazne
  • b) tumor
  • c) sistemski proliferativni

Teorija infekcije

Prema zaraznoj teoriji, leukemija je alergijska reakcija koja se javlja kao odgovor na izloženost različitim zaraznim uzročnicima. Neki su smatrali uzrok razvoja lekokemije mikobakteriju tuberkulozu, budući da je česta kombinacija leukemije i tuberkuloze. Međutim, kasnije je utvrđeno da leukemija stvara povoljne uvjete za razvoj tuberkuloze, odnosno da se tuberkuloza ponovno razvija. Virusna teorija podrijetla leukemije ima mnogo pristaša. Međutim, unatoč činjenici da su u pokusnih životinja (kokoši, miševi, majmuni) određeni sojevi virusa uzrokovali razvoj leukemije, virusna teorija leukemije kod ljudi još nije dokazana..

Teorija tumora

Najrazumnija je tumorska teorija podrijetla leukemije, koja je potkrijepljena sljedećim podacima:

  • prisutnost tumora u medijastinumu, orbiti itd..
  • kombinacija leukemije s drugim malignim novotvorinama
  • smanjenje karcinolitičkih svojstava seruma u bolesnika, što se opaža kod malignih novotvorina
  • eksperimentalna reprodukcija leukemije s unošenjem kancerogenih tvari u bijele miševe

Svi gore navedeni podaci ukazuju na istu vrstu etioloških i patogenetskih čimbenika leukemije i malignih novotvorina..

Sistemska proliferativna teorija

Sustavna proliferativna teorija podrijetla leukemije smatra njihovu pojavu posljedicom kršenja mehanizama koji reguliraju proliferaciju i sazrijevanje krvnih elemenata, pod utjecajem ionizirajućeg zračenja, X-zraka i radioizotopskih učinaka, eksplozija atomske bombe (Nagasaki, Hiroshima). Istodobno, endokrini poremećaji u tijelu, ustavne značajke i urođena predispozicija od određenog su značaja u razvoju leukemije. Smatra se da veliku ulogu u patogenezi leukemije igra kršenje nukleoproteinskog metabolizma. Povećani sadržaj deoksiribonukleinske kiseline (DNK) dovodi do brze proliferacije krvnih stanica uz istodobno kašnjenje u njihovom sazrijevanju.

Izvor razvoja hematopoetskih elemenata u leukemiji je malo limfoidno retikularno tkivo, smješteno uglavnom u adventitiji žila. Neograničena proliferacija retikularnih elemenata vaskularne stijenke s kršenjem njihove daljnje diferencijacije u hematopoetske stanice dovodi do pojave nediferenciranih elemenata - hemocitoblasta u akutnoj leukemiji i nezrelih elemenata leukoblastičke serije. (mieloblasti, promeelociti itd.) kod kronične leukemije. U tom se slučaju razvijaju anemija i trombocitopenija..

Akutna leukemija

Akutna leukemija javlja se češće od ostalih bolesti hematopoetskog sustava, uglavnom u mladoj dobi.

Promjene u tijelu koje se pojavljuju s leukemijom

U akutnoj leukemiji sazrijevanje krvnih stanica u najranijim fazama njihova razvoja kasni, a ponekad potpuno prestaje. U tom smislu, uz značajno smanjenje broja zrelih i sazrijevajućih stanica u perifernoj krvi, pojavljuju se nediferencirane stanice - hemocitoblasti, hemogistioblasti, mijeloblasti itd. zrele mijeloidne stanice i nastaje vrsta rupture, koja se označava izrazom hiatus leucaemicus.

Patološka anatomija

U akutnoj leukemiji bilježe se sistemska hiperplazija i metaplazija hematopoetskog tkiva i aktivni mezenhim uz sekvencijalno uključivanje različitih organa i sustava u proces..

Periodi (stadiji) bolesti

  • U prvom razdoblju promjene se opažaju u koštanoj srži s mijeloidnom leukemijom i u limfnim čvorovima s limfocitnom leukemijom
  • U drugom - u organima koji obavljaju funkciju hematopoeze u intrauterinoj fazi razvoja (jetra, slezina, itd.)
  • U trećem razdoblju - u svim organima i tkivima (bubrezi, pluća, srčani mišić, endokrine žlijezde, probavni trakt), u kojima se pojavljuju leukemijski infiltrati iz slabo diferenciranih stanica prema obliku leukemije. U slezini se vide limfni čvorovi, jetra, mijeloidna infiltracija i distrofične promjene, u usnoj šupljini i grlu - tonzilitis, gingivitis, stomatitis, u gastrointestinalnom traktu, genitalnom traktu - gangreno-ulcerativni procesi i sepsa, što je olakšano smanjenjem fagocitnih svojstava leukocita. Koštana srž, slezina, limfni čvorovi dobivaju hrđavu boju zbog taloženja željeza u njima, propadajućih eritrocita.

Kronična mijeloidna leukemija (myelosis chronica)

Kronična mijeloična leukemija (mijeloična leukemija, mijeloza) javlja se češće od ostalih oblika leukemije. Temelji se na mijeloidnoj hiperplaziji koštane srži, uglavnom zbog nezrelih granulocita, kao i mijeloidne metaplazije jetre, slezine, limfnih čvorova i drugih organa. Kršenje hematopoeze svodi se na povećanu proliferaciju i inhibiciju sazrijevanja granulocita, što rezultira inhibicijom funkcije ostalih izraslina koštane srži, osobito eritropoeze. Anemija se razvija.

Patološka anatomija

Koštana srž sternuma, rebara, kralježaka, kao i dugih tubularnih kostiju je sočne, tamnocrvene ili sivo-crvene boje, ponekad sa zelenkastom bojom, gnojnim (pyoidnim) zbog prisutnosti velikog broja mijeloidnih elemenata. Mikroskopski se u koštanoj srži nalazi obilje mieloblasta, promeilocita i mijelocita. Eritropoetička klica u stanju atrofije. Slezalica je značajno povećana, težina joj može doseći 10 kg, kapsula je zadebljana, postoje kičasta povlačenja, adhezije i žarišta ishemijskog srčanog udara. Pulpa i sinusi slezene ispunjeni su mijeloidnim elementima. Jetra je uvećana. Mijeloidna infiltracija primjećuje se i duž gastrointestinalnog trakta, u bubrezima, plućima, nadbubrežnoj žlijezdi, testisima itd. Stanice mijeloidne infiltracije u kroničnoj mijeloidnoj leukemiji daju pozitivnu reakciju na enzim oksidazu. U tubularnim kostima masna koštana srž zamijenjena je mijeloidnim tkivom.

Klinička slika

Bolest se razvija postupno. Pacijenti se često žale na povećan umor, opću slabost, neispravnost, bol u lijevom hipohondriju nakon jela, u zglobovima, kostima i neuralgičnu bol koja proizlazi iz specifične infiltracije duž živčanih debla. U naprednim slučajevima primjećuju se slabost, vrtoglavica, groznica, krvarenje, bol u slezini, čiji se donji pol nalazi u zdjeličnoj šupljini..

Hiatus leucaemicus je

Hiatus leucaemicus - Als Hiatus leucaemicus oder leukämische Lücke bezeichnet čovjek das weitgehende Fehlen von mittleren Reifungsstadien der Myelopoese im Differentialblutbild bzw. im Knochenmark. Beim Hiatus leukaemicus finden sich nur ganz reife und ganz undeife...... Deutsch Wikipedia

Hiatus - (lat. Hiatus „Öffnung“, „Spalt“, „Kluft“) steht für: im allgemeinen Sprachgebrauch: eine Lücke oder Unterbrechung medizinisch für das Fehlen von mittleör leuca der weißen Blut... in Wikipedija

leukämisch - leuk | ä̱misch, u fachspr. Fügungen: leuc | a̲e̲micus,. ca,. cum: die Leukämie betreffend, zum Krankheitsbild der Leukämie gehörend; z. B. in der Fügung ↑ Hiatus leucaemicus... Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

MED24INfO

L. A. Isaeva, L. K. Bazhenova, Dječje bolesti, 1987

AKUTNA LEUKEMIJA (LEUCOSIS ACUTA)

Leukemija je maligna bolest hematopoetskog tkiva s primarnom lokalizacijom patološkog procesa u koštanoj srži.
Izraz "leukemija" predložio je 1921. godine Ellerman.
Radovi domaćih znanstvenika (I.A.Kassirsky, A.I. Vorobyov, Yu.I. Lorie, A.F. Tur, N.S. Kislyak, L.A. Makhonova, I.V. razvoj leukemije kao znanosti.
U djetinjstvu se akutna leukemija dijagnosticira češće nego bilo koji drugi tumor. Među svim bolesnicima sa zloćudnim bolestima hematopoetskog i limfoidnog tkiva, svaki deseti pacijent je dijete. Najviša učestalost leukemije u dječjoj dobi javlja se u dobi od 2-5 godina.
Tendencija povećanju incidencije leukemije zabilježena posljednjih desetljeća i kontinuirano visoka stopa smrtnosti čine problem leukemije u djece posebno relevantnim za praktičnu zdravstvenu zaštitu..

Etiologija i patogeneza. Uzroci leukemijskog procesa nisu u potpunosti razumljivi. Trenutno je potvrđena etiološka uloga ionizirajućeg zračenja, kemijskih egzogenih čimbenika i onkogenih virusa. Proučen je značaj nasljedne predispozicije za nastanak leukemije. Formulirane su glavne odredbe mutacijske teorije, klonski koncept.
Ionizirana radiacija. Etiološka povezanost ionizirajućeg zračenja s leukemijom uvjerljivo potvrđuje tragedija Hiroshime i Nagasaki. Nakon eksplozije atomske bombe, leukemija među stanovnicima ovih gradova razvijala se 13 puta češće nego među stanovnicima drugih dijelova Japana..
Kemijske leukemijske tvari. Poznati su razni kemijski spojevi uz pomoć kojih je eksperimentalno moguće inducirati tumorski proces, uključujući leukemiju. Tu spadaju policiklički ugljikovodici, aromatski amini, azo spojevi, insekticidi. Neke egzogene tvari imaju leukozogeni učinak: steroidni spojevi (spolni hormoni, žučne kiseline, kolesterol, itd.), Kao i metabolički produkti triptofana.
Teorija virusa. Prema hipotezi Hubnera (1970), stanice većine kralježnjaka sadrže genetski materijal onkogenih virusa, ali virusne genetske osobine inhibiraju stanični supresori makroorganizma i virus je u neaktivnom obliku. Pod utjecajem kemijskih kancerogena, zračenja i drugih utjecaja, stanični reprepresori "slabe", a virus se aktivira, uzrokujući razvoj leukemije. Dakle, u razvoju bolesti određenu ulogu igra ne infekcija virusom, već stanje kontrolnih sustava koji suzbijaju informacije o leukemiji u stanici..
Protiv virusne etiologije ljudske leukemije kao zaraznog epidemiološkog procesa svjedoči: a) odsutnost bolesti pri kontaktu s bolesnikom s leukemijom; b) odsutnost leukemije kod primatelja u slučaju slučajne transfuzije krvi od pacijenta s leukemijom.
Proučavanje virusnih aspekata etiologije rasta leukemije kod ljudi nastavlja se u različitim smjerovima. Čine se pokušaji potvrđivanja virusne prirode leukemije kod čovjeka otkrivanjem antigena specifičnog za leukemiju.
Nasljedni faktor. Pretpostavlja se da je naslijeđena neka vrsta latentne genetske oštećenja u kojoj je razvoj leukemije moguć kada je izložen vanjskim i unutarnjim nepovoljnim čimbenicima.
1960. godine Novell i Hungerford (Philadelphia) prvi su put otkrili da je u pacijenata s kroničnom mijeloidnom leukemijom jedan par kromosoma gotovo 2 puta manje od normalnog. Ovaj skraćeni kromosom dobio je naziv Philadelphia (Ph1) i pripada paru XXII.
Međutim, većina istraživača smatra da promjena u skupu kromosoma nije uzrok, već posljedica leukemije. Najčešća kromosomska abnormalnost je aneuploidija (promjena u broju kromosoma), uglavnom hiperploidne prirode.
Potvrda uloge nasljednih čimbenika u razvoju leukemije su obiteljska, kongenitalna leukemija i leukemija u oba identična blizanaca. U prisutnosti akutne leukemije u jednom od monozigotskih blizanaca, vjerojatnost bolesti u drugom je 25%. Utvrđeno je da se u obiteljima osoba s akutnom leukemijom rizik od oboljenja povećava gotovo 3 puta. Promatranja su pokazala da nasljedna anomalija u metabolizmu triptofana također predstavlja prijetnju leukemiji kod djece. To je čimbenik koji predstavlja poseban rizik od urođene leukemije..

Otkrivanje povezanosti Downove bolesti i leukemije omogućilo je prepoznavanje važnosti nasljednog utjecaja na podrijetlo leukemije. Uz Downovu bolest, mogućnost razvoja akutne leukemije povećava se 20-30 puta.
Stoga se čini da je etiologija leukemije raznolika, patogeneza se svodi na kršenje podataka o podjeli, diferencijaciji stanica i njihovom izlasku iz kontrole regulatornih čimbenika. ' Monoklonska teorija o razvoju hemoblastoza kao tumora općenito je prihvaćena. Prema ovoj teoriji, leukemijske stanice su klon - potomstvo jedne mutirane stanice.
Poznato je da se mutacije događaju gotovo kontinuirano, u prosjeku jedna stanica mutira svakog sata. U zdravih ljudi eliminira se kao rezultat aktiviranja zaštitnog imunološkog sustava, koji na ove stanice reagira kao strani. Klonska teorija patogeneze leukemije bolest smatra rezultatom proliferacije nekontroliranog klona stanica koje su izgubile sposobnost diferencijacije i sazrijevanja. Stoga je razvoj leukemije moguć uz nepovoljnu kombinaciju djelovanja mutagenih čimbenika i slabljenje obrambenih sposobnosti tijela..
Morfologija. Leukemija se temelji na hiperplastičnom procesu sličnom tumoru u hematopoetskom tkivu s žarištima leukemičke metaplazije u različitim organima i sustavima. Najčešće se patološka hematopoeza javlja tamo gdje je postojala u embrionalnom razdoblju: u slezeni, limfnim čvorovima, jetri. Ispitivanje blast stanica pokazalo je da je morfološki supstrat u akutnoj leukemiji kod različitih bolesnika heterogen.
Povećanje broja blast stanica u koštanoj srži je karakteristično za akutnu leukemiju..
Klinička slika. Bolest obično započinje neprimjetno pojavom nejasnih pritužbi na bolove u kostima i zglobovima, umora, gubitka apetita, poremećaja spavanja i vrućice. Koža i sluznice su blijedi, rjeđe žućkasti, ponekad koža poprima zemljano-zelenkast ton; mogući gingivitis, stomatitis - od kataralnog do nekrotičnog ulkusa. Često je vidljivo povećanje limfnih čvorova; guste su elastične konzistencije, bezbolni, nisu lemljeni za okolna vlakna. Ponekad se utvrdi kompleks simptoma Mikulicha - simetrično povećanje lakrimalnih i žlijezda slinovnica zbog njihove leukemijske infiltracije. Takva djeca imaju natečeno lice i izvana podsjećaju na bolesnike s zaušnjacima. G e - morragični sindrom - jedan od najupečatljivijih i najčešćih znakova akutne leukemije. Pacijenti imaju krvarenja na koži, sluznici, krvarenja iz nosa, desni, gastrointestinalnog trakta, hematuriju, moždane krvarenja. Karakteristični su bolovi u zglobovima i kostima uzrokovani leukemijskom infiltracijom sinoviuma, krvarenja u zglobnoj šupljini. Poraz koštanog tkiva očituje se njegovom poroznošću, razvojem žarišta razaranja s oštećenjem epifize i dijafize.
Čest simptom akutne leukemije je hepatosplenomegalija. Mogu se primijetiti kardiovaskularni poremećaji u obliku tahikardije, gluhoće srca, funkcionalnih šumova; rjeđe dolazi do širenja granica srca. Pneumonija se može razviti u plućima. Promjene na koži, sluznici, unutarnjim organima uglavnom nastaju zbog leukemijske infiltracije (sl. 79).
Uz tok, leukemija se dijeli na akutnu i kroničnu. Pojmovi "akutna" i "kronična" leukemija odražavaju ne privremene, već citokemijske razlike.
Za utvrđivanje taktike liječenja potrebno je razlikovanje faza leukemijskog procesa. Prva faza je prvi napad bolesti. To razdoblje je od početka kliničkih manifestacija do učinka provedenih

terapija. Druga faza je remisija. Razlikovati između potpunih i nepotpunih remisija. Sa potpunom kliničkom i hematološkom remisijom (koja traje najmanje 1 mjesec), nema kliničkih simptoma, a na mijelogramu se ne otkriva više od 5% blast stanica i više od 30% limfocita. Nepotpuna klinička i hematološka remisija je stanje u kojem se klinički parametri i hemogram normaliziraju, ali ne više od 20% blast stanica ostaje u punktatu koštane srži. Treća faza je relaps bolesti zbog povratka leukemijskog procesa. Češće, recidivi bolesti započinju pojavom ekstramedularnih žarišta leukemijske infiltracije u testisima, živčanom sustavu, plućima, na pozadini normalne hematopoeze.
U prisutnosti hematoloških recidiva, značajan broj pacijenata ne podnosi nikakve pritužbe. Kod neke djece se relaps dijagnosticira samo na temelju pregleda koštane srži. Manje izražena simptomatologija u razdoblju recidiva akutne leukemije povezana je s kontinuiranim kompleksnim liječenjem, koje inhibira razvoj leukemijskog procesa.
U akutnoj limfoblastičnoj leukemiji stanje remisije često se prekida razvojem specifične lezije živčanog sustava - sindromom neuroleukemije. Neuroleukemija se razvija kao posljedica metastaza blast stanica u živčani sustav, što se očito pojavljuje u početnom razdoblju bolesti i nastaje zbog činjenice da antileukemični lijekovi ne prodiru kroz krvno-moždanu barijeru. Najčešće se neuroleukemija nalazi u bolesnika s normalnom hematopoezom.
Klinika neuroleukemije razvija se postupno. Pojavljuju se vrtoglavica, glavobolja, mučnina, diploia, bol u kralježnici i u interkostalnom prostoru. Neka djeca imaju oštar porast tjelesne težine u kratkom vremenu, bulimiju, žeđ, što je povezano s oštećenjem diencefalne regije. Rijetko se neuroleukemija otkriva slučajno tijekom kliničkog pregleda djece.
Kada se ispituje cerebrospinalna tekućina, utvrđuje se hipertenzija, hipercitoza, neusklađeno povećanje količine proteina, pozitivni testovi Panda i Nonne-Apelta. Pomoćna dijagnostička metoda je proučavanje fundusa. Sve veći edem diska optičkog živca ukazuje na trajno povećanje intrakranijalnog tlaka povezanog ne samo s edemom, već iu nekim slučajevima s leukemoidnom infiltracijom mozga. Rendgenski pregled lubanje otkriva zbijanje koštanog tkiva duž tijeka šavova, pojačani uzorak digitalnih otisaka, vaskularni uzorak, osteoporoza sella turcica.
Laboratorijski podaci. Naglašena proliferacija blast stanica glavno je hematološko obilježje akutne leukemije. U mrljama punktata koštane srži nalazi se do 90-95% blast stanica, ali njihova prisutnost već više od 5% u punktatu koštane srži sugerira akutnu leukemiju.
Karakteristični dijagnostički kriterij je leukemijski zezanje (hiatus leucaemicus), što predstavlja prekid hematopoeze u ranoj fazi, što rezultira time da ne postoje prijelazni oblici između mladih stanica koje čine glavni morfološki supstrat i zrele oblike leukocita.
Glavni hematološki znakovi akutne leukemije su: 1) promjene kvalitativnog sastava bijele krvi (pojava nezrelih patoloških oblika u perifernoj krvi); 2) anemija; 3) trombocitopenija.
Manje trajni znakovi uključuju promjenu broja leukocita (povećanje ili smanjenje), povećanje ESR-a. Ovisno o broju leukocita, razlikuju se 3 oblika akutne leukemije: 1) leukemija (co-

broj leukocita je iznad 50 000); 2) subleukemija (broj leukocita od 10 000 do 50 000); 3) leukopeni (broj leukocita je ispod 10 000 u 1 mm3). Koristeći citokemijske studije, oni se dijele u sljedeće skupine: 1) akutni limfoblastični, 2) akutni mijeloidni, 3) akutni mijelomonocitni, 4) akutni promeelocitni, 5) akutni monoblastični leukemiji, 6) akutna eritromijeloza, 7) nediferencirani oblik akutne leukemije.
Identifikacija varijante akutne leukemije provodi se proučavanjem punktata koštane srži uz pomoć reakcija citokemijskih markera: za glikogen - SHIK-reakciju, čiji je zrnati oblik patognomičan za akutnu limfoblastičnu leukemiju; reakcija na lipide sa sudanskom crnom B, karakterističnom za akutnu mijeloidnu leukemiju; reakcija na nespecifičnu esterazu s ee-naftil acetatom, karakteristična za monoblastičnu leukemiju; reakcija da peroksidaza, alkalna i kiselina fosfataza.
Izolacija različitih citomorfoloških oblika bolesti važna je pri odabiru načina liječenja.
Akutna limfoblastična leukemija. Ovo je najčešća vrsta leukemije u djetinjstvu (80% svih oblika). Morfološki se u punktatu koštane srži i u generaliziranom procesu nalazi veliki broj limfoblasta u krvi koji su dvije vrste. Stanice tipa I su zaobljene delikatnom jezgrom i nukleolom, s plavom citoplazmom; Stanice tipa II imaju nešto grublje jezgro; citoplazma je često izdužena u obliku repa. Citokemijske stanice tipa I i II, poput svih limfoidnih stanica, ne sadrže mijeloperoksidazu ili fosfolipide. Stanice leukemije tipa I razlikuju se velikim nakupljanjem PIC-pozitivnog materijala (glikogena), nedostatkom aktivnosti kisele fosfataze i slabim nespecifičnim aktivnostima o-naftilacetatesteraze. Stanice leukemije tipa II nemaju gotovo nikakve PIC-pozitivne granule i karakterizira ih visoka aktivnost kisele fosfataze i nespecifične esteraze.
Prema pripadnosti limfoblastičnih stanica T- ili B-limfocitima, razlikuju se 3 subvarijanta akutne limfne leukemije: T-ćelija, B-stanica i O-stanica.
Varijanta T-stanica karakterizira porast perifernih i visceralnih limfnih čvorova, učestala oštećenja timusne žlijezde. Remisija je kratka, u prosjeku 16 mjeseci. S relapsima prevladavaju lokalizacije izvan koštane srži (neuroleukemija, orhitis). Ponavljane remisije su rijetke. Prosječni životni vijek je otprilike 20 mjeseci.
U godinama, mogućnost punog radnog vremena postoji uglavnom u maloj djeci. Primjećuje se brza generalizacija procesa. Kompletna remisija postiže se samo u 28,5% bolesnika, a njezino trajanje nije duže od 6 mjeseci. Očekivano trajanje života je 9-12 mjeseci. U pogledu osjetljivosti na terapiju i prognoze, ova je varijanta leukemije u djece najmanje povoljna..
Kod varijante O-stanica primjećuju se najbolji rezultati liječenja. Remisija se postiže kod gotovo 95% bolesnika; prosječni životni vijek je do 3 godine ili više, kod neke djece je moguć potpuni oporavak.
Akutna mijeloidna leukemija. Leukemijske stanice velike su veličine, pravilnog oblika, jezgre osjetljive strukture i nekoliko nukleola. Primjećena je visoka aktivnost mijeloperoksidaze, povećani sadržaj lipida. Glikogen se u mieloblastima nalazi kao fina granularnost. CHIC odgovor je pozitivan.
Akutnu mijeloidnu leukemiju karakterizira progresivni tijek, jaka intoksikacija, stalno povećanje jetre. Teći

bolest je obično teška, remisija se postiže rjeđe nego kod limfoblastične leukemije i kraće je. Prosječni životni vijek djece u roku od 17 mjeseci.
Akutna mijelomonocitna leukemija. Ova bolest je varijanta akutne mijelije regionalne leukemije, budući da i monociti i mijeloblasti imaju jedan zajednički prekursor, a blast ćelije u obje vrste leukemije vrlo su slične u morfološkim i citokemijskim kriterijima. Specifična citokemijska reakcija u ovim varijantama je određivanje inhibiranog natrija fluorid a-naftilacetat esterazom. Populacija mijelomonocitnih stanica, osim toga, karakterizira pozitivna reakcija na kloroacetatesterazu, što je tipično za neutrofilne granulocite. Učinak liječenja, kao i kod akutne mijeloblastične leukemije, je kratkotrajan.
Akutna promeelocitna leukemija. Ovu varijantu akutne leukemije karakterizira visoki postotak leukemijskih promeelocita u punktatu koštane srži, koji su citokemijski karakterizirani visokom aktivnošću mijeloperoksidaze, naftola-ABO-kloroacetatesteraze i oe-naftilacetatesteraze, kao i oštro pozitivnom reakcijom na kiselinsku fosfatu. Maligni tijek.
Za ovu varijantu leukemije tipičan je hemoragični sindrom. Povećanje jetre, slezene i limfnih čvorova nije neuobičajeno. Brz smrtonosni ishod nastao je zbog manifestacija hemoragičnog sindroma. Kompletna remisija je kratka i javlja se kod više od 20% pacijenata. Prosječni životni vijek ne prelazi 12 mjeseci.
Akutna monoblastična leukemija. Ovo je rijetka varijanta akutne leukemije. Karakterizira ga velika veličina monoblasta s okruglom ili ovalnom jezgrom s 2 - 3 jezgre. Citoplazma je sivo-dimljena. Reakcije na peroksidazu, lipide, PAS reakcije su različite. Karakteristična (markerna) citokemijska značajka ove varijante leukemije je velika aktivnost nespecifične esteraze u blast stanicama (reakcija s oe-naftil acetatom). Klinički se akutna monoblastična leukemija očituje anemijom, hemoragičnim osipima i čestim povećanjem limfnih čvorova. Većina pacijenata ima nizak broj bijelih krvnih stanica u krvnim testovima. Često postoji specifična lezija kože u obliku zaobljenih papularnih infiltrata cijanotičke nijanse veličine od 0,5 do 1 cm. Kombinirana citostatska terapija relativno rijetko uzrokuje potpunu kliničku i hematološku remisiju.
Akutna eritromieloza. Ovo je jedna od staničnih varijanti akutne mijeloidne leukemije. Leukemijske ćelije eritroidne serije, često višeknjižene, karakteriziraju oštro pozitivna PIC reakcija, visoka aktivnost kisele fosfataze i nespecifična a-naftilacetatesteraza. Od kliničkih manifestacija uočljivi su znakovi unutarćelijske hemolize. Većina bolesnika s eritromielozom je vatrostalna u liječenju, remisija se javlja u malom postotku slučajeva, prosječno trajanje je do 6 mjeseci, a život do 12 mjeseci.
Akutna nediferencirana leukemija stanica. Ovo je rijetka varijanta leukemije. Ovom opcijom primjećuje se leukemijska transformacija na razini pojedine matične stanice, što dovodi do oba klice hematopoeze - limfoidne i mijeloidne. Ova opcija nije podložna diferencijaciji zbog ograničenih metodoloških mogućnosti. Blast stanice su prilično velike, ponekad nepravilnog oblika, sa prosječnim i visokim nuklearno-citoplazmatskim omjerom. Citoplazma ne sadrži inkluzije i zrnatost. Reakcija na Sudan, peroksidaza, nespecifična esteraza, PIC - negativna reakcija.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnostika. Prisutnost intoksikacije kod pacijenta, jaka blijeda, poliadenija i hepatosplenomegalija zahtijevaju isključenje akutne leukemije. Studija dinamike krvi je obavezna. Otkrivanje u hemogramu blastskih stanica uz prisustvo „leukemijskog zebliranja“ omogućava sumnju u akutnu leukemiju. Odlučujući dan dijagnoze bit će proučavanje punktata koštane srži. U onim rijetkim slučajevima kada ispitivanje koštane srži ne daje jasne podatke za dijagnozu, potrebno je trepanobiopsijom izvršiti histološki pregled koštane srži. Otkrivanje difuzne ili velike žarišne infiltracije blasta u koštanoj srži, što krši normalan omjer hematopoetskih mikroba, resorpcija kostiju potvrđuje dijagnozu akutne leukemije.
Za diferencijalnu dijagnozu, prije svega, potrebno je isključiti leukemoidnu reakciju koja se javlja kao odgovor na bolesti poput sepse, teških oblika tuberkuloze, tumora itd. U tim slučajevima, iako se hiperleukocitoza otkriva u perifernoj krvi, zrele stanice prevladavaju u leukogramu i samo povremeno pojavljuju se pojedinačni mijelociti, nema "leukemijskog gapinga". U punktatu koštane srži nema izrazitog pomlađivanja stanica. Promjene nestaju kako se oporavljate od osnovne bolesti.
U diferencijalnoj dijagnozi akutne leukemije i agranulocitoze, hipoplastične anemije, Werlhofove bolesti, kolagenskih bolesti, zarazne mononukleoze glavni kriteriji trebaju biti rezultati citološkog pregleda koštane srži.
Liječenje. Zadaća suvremene terapije leukemije jest potpuno iskorjenjivanje (uništavanje) leukemijskih stanica. To se postiže primjenom hormonskih, citotoksičnih lijekova i imunoterapije. Suvremeni program liječenja djece kemoterapijskim lijekovima uključuje sljedeće faze: 1) indukciju remisije; 2) konsolidacija (konsolidacija) remisije; 3) liječenje tijekom razdoblja relapsa. Do danas su razvijeni različiti režimi liječenja akutne leukemije u djece, koji se koriste uzimajući u obzir osobitosti kinetike leukemijskih stanica. Naziv sheme sastoji se od prvih slova lijekova:
VAMP (vinkristin - 2 mg / m2 jednom tjedno; ametopterin 20 mg / m2 jednom svaka 4 dana; 6-merkaptopurin - 100 mg / m2 dnevno; prednizon - 40 mg / m2 dnevno); tečaj - 10-14 dana.
CVAMP (ciklofosfamid - 200 mg / m2 svaki drugi dan, vinkristin, ametopterin, 6-merkaptopurin); tečaj - 10-14 dana.
VPR (vinkristin, prednizolon, rubomicin 60 mg / m2 - dnevno); tečaj - 4–5 dana.
CRR (ciklofosfamid, prednizon, rubomicin).
CLAP (ciklofosfamid, L-asparaginaza - 5000-7000 U / m2 dnevno, prednizolon); tečaj - 10-14 dana.
U liječenju akutne leukemije uspješno se koristi metoda sinkronizirane kemoterapije. Sastoji se u činjenici da pod utjecajem nekih citostatskih lijekova (citorabin, metotreksat) dolazi do kašnjenja staničnog ciklusa, stanice se blokiraju u određenoj fazi mitotičkog ciklusa, dolazi do njihove akumulacije, a zatim se ubrizgavaju lijekovi koji utječu na stanice u ovoj fazi. Metoda pomaže povećati učinkovitost terapije protiv leukemije.
Za prevenciju neuroleukemije tijekom razdoblja intenzivne terapije prema VAMP shemi, metotreksat se ubrizgava jednom endolumalno u dozi od 12 mg / m2, kao i rendgenskom ili gama terapijom područja glave.

Zadaća suvremene terapije nije samo postići remisiju, već i produžiti je u najvećoj mogućoj mjeri, povećati život pacijenta. Budući da 108-109 leukemijskih stanica ostane u djetetovom tijelu tijekom početka remisije, potrebna je suportivna terapija. U ovoj fazi bolesti primjena antimetabolita (6-merkaptopurin, metotreksat) je najprimjerenija. Međutim, ni intenzivna ni podržavajuća terapija kod većine bolesnika nije u stanju obuzdati napredovanje procesa, stoga je opravdano periodično intenziviranje liječenja - ponovna indukcija. Koristi razne sheme koje se koriste za indukciju: VAMP, TsAMP, itd..
U posljednjih 15 godina razvijena je nova metoda utjecaja na leukemijski klon - imunoterapija koja se sastoji u maksimalnoj mobilizaciji pacijentovog imunološkog sustava u cilju uklanjanja imunološke inertnosti tijela u odnosu na leukemijsko sredstvo. Koriste se metode aktivne imunoterapije, dizajnirane za imunološku stimulaciju pacijentovog tijela; metode pasivne imunoterapije temeljene na uvođenju humoralnih imunoloških čimbenika (plazma, imunoglobulini) i metode adaptivne imunoterapije, koja se sastoje od unošenja u tijelo imunokompetentnih donorskih stanica (imunološki limfociti, transplantacija koštane srži). Po svojoj prirodi, imunoterapijske metode mogu biti i specifične s primjenom leukemijskih antitijela, i nespecifične, kada se drugi antigeni koriste za poticanje imunološkog odgovora - cjepivo protiv tuberkuloze BCG, cjepivo protiv boginja, biološki aktivne tvari, posebno interferon, koji štiti stanični genom od prodora virusa. Racionalni režim imunoterapije još se razvija.
Uspjeh liječenja akutne leukemije određuje se i imenovanjem antileukemijskih uzročnika kao i mjerama za sprječavanje i liječenje komplikacija uzrokovanih različitim, uglavnom zaraznim, bolestima i djelovanjem citostatske terapije. Tijekom razdoblja liječenja, pacijenti mogu osjetiti mučninu, povraćanje i anoreksiju. Najčešća komplikacija citostatičke terapije je suzbijanje koštane srži, što rezultira infektivnim komplikacijama kod pacijenata: upala pluća, enteropatija, ulcerozni nekrotizirajući stomatitis, gnojni otitis. U tom je razdoblju potrebno provesti intenzivnu nadomjesnu terapiju. Svakodnevno se preliva svježe sačuvana krv, ubrizgavaju se leuko- i trombokoncentri, propisuju se antibiotici širokog spektra i vitamini. S dubokom mijelodepresijom, kako bi se spriječile zarazne komplikacije, pacijent je smješten u zasebno odjeljenje ili kutiju, gdje se stvaraju uvjeti koji su što bliži sterilnom. Osoblje poštuje pravila asepsije i antisepse, kao u operativnim jedinicama.
Liječenje bolesnika s akutnom leukemijom težak je zadatak; uvijek je dugoročan, u nekim slučajevima prepun ozbiljnih komplikacija. U tom je pogledu potrebno potpuno razumijevanje između liječnika i pacijentovih roditelja. Postignuća posljednjih godina u liječenju akutne leukemije mogu značajno produljiti život djeteta, a kod nekih pacijenata postići lijek.
Prevencija. Prevencija akutne leukemije nije razvijena. Kad se postigne remisija, potrebna je suportivna terapija kako bi se spriječio ponovni nastanak bolesti. Pacijent bi trebao biti pod nadzorom dispanzera. Kontrolne pretrage krvi obavljaju se 2 puta mjesečno, sternalna punkcija - 1 put u 2 mjeseca. Pacijenta treba zaštititi od infekcije; izlaganje suncu je kontraindicirano. Dijete treba izuzeti od tjelesnog odgoja i preventivnih cijepljenja.

Prognoza. U akutnoj leukemiji prognoza je loša. Trajanje bolesti ovisi o vrsti leukemije i adekvatnosti terapije. Trenutno se životni vijek djeteta s akutnom leukemijom kreće u rasponu od 8-10 mjeseci do 4-5 godina. Posljednjih godina zabilježeni su slučajevi oporavka od akutne leukemije.